An appraisal to Hans Berger by the time of his 150th birthday: the human EEG and tales of blood flow, heat and brain waves / Um ensaio sobre o aniversário de 150 anos de Hans Berger: uma história de sangue, calor e ondas cerebrais

Abstract More than 100 years of research have passed by and still the human electroencephalogram (EEG) remains a puzzle to be solved. Starting from his studies on plethysmography until his theories on brain thermodynamics, Hans Berger was able to refine his method of recording cortical signs with the apparatus at his disposal in an ordinary neuropsychiatric yard towards an early account of human EEG. This review is an appraisal of his contribution to the field of modern neurophysiology.

Resumo Mais de 100 anos se passaram e o eletroencefalograma humano (EEG) continua sendo um enigma a ser desvendado. A partir de seus estudos sobre pletismografia até suas teorias sobre termodinâmica cerebral, Hans Berger conseguiu refinar seu método de registro da atividade elétrica cortical com os equipamentos a sua disposição em uma ala psiquiátrica comum produzindo uma descrição acurada do EEG humano. Esta revisão é um breve resumo de sua contribuição para o campo da neurofisiologia moderna.

Les démoniaques dans l'art: Charcot and the "hysterical saints" / Les démoniaques dans l'art: Charcot e os "santos histéricos"

Abstract Professor Jean-Martin Charcot was the founder of clinical neurology and one of the prominent researchers in the field of hysteria in the 19th century. His bookLes démoniaques dans l'art is a representation of hysterical symptoms in religion and religious art. This paper aims to discuss Charcot's descriptions of hysteria in religion and his "hysterical saints".

Resumo Professor Jean-Martin Charcot foi o fundador da neurologia clínica e um dos pesquisadores mais proeminentes no campo da histeria durante o século XIX. Seu livroLes démoniaques dans l'art é uma representação dos sintomas histéricos na religião e arte religiosa. Esse artigo objetiva discutir as descrições de Charcot de histeria na religião e seus "santos histéricos".

Overcoming bashfulness: how cocaine aided Freud to summon the courage to meet Charcot / Superando a timidez: como a cocaína ajudou Freud reunir coragem para se encontrar com Charcot

ABSTRACT Jean-Martin Charcot, the most celebrated neurologist of the 19th century, had a profound influence on Sigmund Freud's career. Freud spent the winter of 1885-1886 working in Charcot's neurology department in Paris. During this period, he went to Charcot's house on several occasions to participate in the very famous Tuesday soirées under the guidance of Gilles de la Tourette. Freud was always very proud to be invited and curious to meet the Parisian intellectual elite. On these occasions, however, he was very apprehensive and made frequent use of cocaine. Due to anxiety and the need to appear creative in front of Charcot, it is possible that Freud used cocaine at other times.

RESUMO Jean-Martin Charcot, o neurologista mais célebre do século XIX, teve uma influência profunda na carreira de Sigmund Freud. Freud visitou o Departamento de Neurologia do Hospital Salpêtrière, em Paris, chefiado pelo professor Charcot, durante o inverno de 1885-1886. Durante este período, ele foi várias vezes à casa de Charcot para participar dos famosos saraus de terça-feira, sob a orientação de GiUes de la Tourette. Nessas ocasiões, Freud ficava sempre muito orgulhoso pelo convite, curioso por encontrar a elite intelectual Parisiense, mas também muito apreensivo, e fazia uso frequente de cocaína. Devido à ansiedade e à necessidade de aparentar-se produtivo diante de Charcot, é possível que Freud tenha usado cocaína outras vezes.

Jean-Martin Charcot's influence on career of Sigmund Freud, and the influence of this meeting for the brazilian medicine / Influência de Jean-Martin Charcot na carreira de Sigmund Freud, e a influência desse encontro para a medicina brasileira

Background - Jean-Martin Charcot had a profound influence on Sigmund Freud's life and career. The founders of Brazilian neurology and psychiatry were influenced by the ideas of Charcot and Freud. Objective - To describe Charcot's influence on Freud, and both on the beginning of Brazilian Neurology and Psychiatry. Results - After Freud's stay in Charcot's neurology service during the winter of 1885-1886, there was a shift in his interest from general neurology to hysteria, hypnosis and other psychological issues, which greatly influenced the development of psychoanalytic theory. Like Charcot, Freud would become an admirer of the arts, literature, and culture. When Freud began his collection, in the late 1890s, Charcot served as an important model. In Salpêtrière Hospital, Charcot was staging a show different from modernity, capable of inspiring Freud. Antonio Austregesilo founded the first Brazilian school of Neurology, in Rio de Janeiro, inspired in Charcot. Austresegilo also practiced psychiatry, and, together Juliano Moreira and others, is considered propagator of Freud's ideas in Brazil. Conclusion - The ideas of Charcot and Freud were fundamental in the formation of physicians who helped to found and to consolidate the Brazilian neurology and psychiatry.(AU)

Introdução - Jean-Martin Charcot exerceu uma profunda influência na vida e na carreira de Sigmund Freud. Os fundadores da neurologia e da psiquiatria brasileiras foram influenciados pelas ideias de Charcot e de Freud. Objetivo - Descrever a influência de Charcot sobre Freud e de ambos sobre o início da Neurologia e da Psiquiatria brasileiras. Resultados - Após a permanência de Freud no serviço de neurologia de Charcot durante o inverno de 1885-1886, houve uma mudança em seu interesse da neurologia geral para histeria, hipnose e outras questões psicológicas, o que influenciou muito o desenvolvimento da teoria psicanalítica. Como Charcot, Freud se tornaria admirador das artes, literatura e cultura. Quando Freud começou sua coleção, no final da década de 1890, Charcot serviu de modelo importante. No Hospital Salpêtrière, Charcot era a representação da modernidade, capaz de inspirar Freud. Antonio Austregésilo fundou a primeira escola brasileira de Neurologia, no Rio de Janeiro, inspirada em Charcot. Austresegilo também praticou psiquiatria, e, juntamente com Juliano Moreira e outros, é considerado propagador das ideias de Freud no Brasil.Conclusão - As ideias de Charcot e Freud foram fundamentais na formação de médicos que ajudaram a fundar e consolidar a neurologia e a psiquiatria brasileiras.(AU)

Scott Fitzgerald: famous writer, alcoholism and probable epilepsy / Scott Fitzgerald: famoso escritor, alcoolismo e provável epilepsia

ABSTRACT Scott Fitzgerald, a world-renowned American writer, suffered from various health problems, particularly alcohol dependence, and died suddenly at the age of 44. According to descriptions in A Moveable Feast, by Ernest Hemingway, Fitzgerald had episodes resembling complex partial seizures, raising the possibility of temporal lobe epilepsy.

RESUMO Scott Fitzgerald, reconhecido escritor americano, mundialmente famoso, apresentou vários problemas de saúde, particularmente a sua dependência ao álcool, tendo morte súbita aos 44 anos de idade. Relatos publicados no livro de Ernest Hemingway “Paris é uma festa” dão conta de que Scott Fitzgerald apresenta prováveis crises parciais complexas, sugerindo a hipótese de epilepsia do lobo temporal.

Neuromodulation in refractory epilepsy: Brazilian specialists consensus / Neuromodulação em epilepsia refratária: consenso dos especialistas brasileiros

ABSTRACT Epilepsy is a potentially devastating brain disorder characterized by a predisposition to spontaneous epileptic seizures. In patients with medically refractory epilepsy, new non-pharmacological therapeutic approaches may be considered. In this scenario, palliative surgery such as vagus nerve stimulation (VNS) or deep brain stimulation (DBS) may be indicated in a subset of patients. In this paper we make recommendations for the use of VNS and DBS in patients in Brazil with refractory epilepsy.

RESUMO Epilepsia é uma doença cerebral potencialmente devastadora caracterizada por predisposição em gerar crises epilépticas espontâneas. Em pacientes com epilepsia refratária novas abordagens terapêuticas, não farmacológicas, podem ser consideradas. Neste cenário, cirurgias paliativas, como a estimulação do nervo vago (VNS) ou estimulação cerebral profunda (DBS) podem ser indicadas em um subgrupo de pacientes. Neste trabalho sugerimos recomendações sobre as indicações de uso do VNS e do DBS em pacientes com epilepsia refratária no Brasil.

Neurobehavioral disorders locked in Alcatraz: case reports on three famous inmates / Distúrbios neurocomportamentais presos em Alcatraz: relatos de caso em três famosos presidiários

The Alcatraz prison, with its picturesque surroundings and fascinating life stories of its inmates, has been the subject of a number of films and publications. The authors take a closer look at the biographies of “Al Capone”, Robert “Birdman” Stroud and “Mickey” Cohen. These legendary American mobsters shared not only a history at “The Rock”, but also a history of neuropsychiatric diseases, ranging from neurosyphilis to anti-social, borderline and obsessive-compulsive personality disorders.

A prisão de Alcatraz, com sua atmosfera pitoresca e as fascinantes histórias de seus prisioneiros, foi objeto de vários filmes e publicações. Os autores focam nas biografias de “Al Capone”, Robert “Birdman” Stroud and “Mickey” Cohen. Estes legendários gangsteres americanos tem em comum não apenas suas penas cumpridas no “Rochedo”, mas também uma história de doenças neuropsiquiátricas, de neurosífilis a personalidades anti-sociais, “borderline” e obsessivo-compulsivas.

Psychogenic nonepileptic seizures and psychogenic movement disorders: two sides of the same coin? / Crises não-epilépticas psicogênicas e distúrbios do movimento psicogênicos: dois lados da mesma moeda?

Psychogenic nonepileptic seizures (PNES) and psychogenic movement disorders (PMD) are commonly seen in Neurology practice and are categorized in the DSM-5 as functional neurological disorders/conversion disorders. This review encompasses historical and epidemiological data, clinical aspects, diagnostic criteria, treatment and prognosis of these rather challenging and often neglected patients. As a group they have puzzled generations of neurologists and psychiatrists and in some ways continue to do so, perhaps embodying and justifying the ultimate and necessary link between these specialties.

Crises não-epilépticas psicogênicas (CNEP) e distúrbios do movimento psicogênicos (DMP) são comuns na prática e na atualidade são melhor categorizados no DSM-V como distúrbios neurológicos funcionais/desordens de conversão. Esta revisão enfatiza os principais dados históricos, epidemiológicos, clínicos, critérios diagnósticos, tratamento e o prognóstico destes pacientes, frequentemente negligenciados e desafiadores, os quais, como um grupo, tem intrigado gerações de neurologistas e psiquiatras, caracterizando, de forma justificada o elo definitivo entre estas especialidades.

126 hysterical years - the contribution of Charcot / Histeria 126 anos ? a contribuição de Charcot

The authors summarise the concepts of hysteria, emphasizing the seminal contribution of Charcot to its study.

Os autores fazem um resumo sobre os conceitos de histeria, enfatizando a grande contribuição de Charcot ao estudo da histeria.

Edgar Allan Poe and neurology / Edgar Allan Poe e a neurologia

Edgar Allan Poe was one of the most celebrated writers of all time. He published several masterpieces, some of which include references to neurological diseases. Poe suffered from recurrent depression, suggesting a bipolar disorder, as well as alcohol and drug abuse, which in fact led to his death from complications related to alcoholism. Various hypotheses were put forward, including Wernicke's encephalopathy.

Edgar Allan Poe foi um dos mais celebrados escritores do mundo. Ele publicou várias obras primas, algumas delas com referências a diversas doenças neurológicas. O autor apresentou quadro depressivo recorrente, sugestivo de distúrbio bipolar, com abuso de álcool e de drogas, e morreu devido a complicações do alcoolismo, com diferentes hipóteses, incluindo a encefalopatia de Wernicke.

Quality of life issues and occupational performance of persons with epilepsy / Qualidade de vida e desempenho ocupacional de pessoas com epilepsia

Epilepsy causes restrictions in the performance of various daily activities. The aiming of this study was to investigate whether these restrictions affect the perceived quality of life. The assessments Quality of Life in Epilepsy-31 (QOLIE-31) and Canadian Occupational Performance Measure (COPM) were applied in a sample that consisted of a single group of 34 subjects with at least two years of uncontrolled seizures. The results indicated that the most affected domains of QOLIE-31 were seizure worry, 29.77 (±21.72), and effects of drugs, 49.75 (±28.58), and for the COPM, the average of performance and satisfaction were respectively 3.10 (±3.07) and 4.45 (±3.29), and performance limitations most frequently cited were maintain employment (18), left home alone (15) and courses (15). The application of the Spearman correlation coefficient showed that the three main performance limitations posed by the COPM, especially regarding the level of satisfaction, influence the perception of quality of life. Thus, occupational performance proves to be an important area of intervention with subjects with epilepsy.

A epilepsia causa limitações quanto ao desempenho de várias atividades diárias. Este estudo procurou investigar se essas limitações afetam a percepção da qualidade de vida (QV) do sujeito com epilepsia. Foram estudados 34 sujeitos com crises epiléticas não controladas há pelo menos dois anos, para os quais foram aplicadas, dentre outras, as avaliações QOLIE-31 para QV e Medida Canadense de Desempenho Ocupacional (COPM) para análise das limitações no desempenho ocupacional. Os resultados indicaram que os domínios da QOLIE-31 mais afetados foram preocupação com as crises (29,8±21,7) e efeitos dos medicamentos (49,7±28,6). Em relação à COPM, as médias de desempenho e satisfação foram, respectivamente, 3,10±3,07 e 4,45±3,29, sendo as limitações no desempenho mais frequentes a manutenção do emprego (18), ser capaz de sair de casa sozinho (15) e poder frequentar cursos (15). A aplicação do coeficiente de correlação de Spearman evidenciou que as três principais limitações no desempenho levantadas pela COPM, principalmente em relação ao nível de satisfação, influenciam na percepção da qualidade de vida do sujeito com epilepsia. Dessa forma, o desempenho ocupacional provou ser uma importante área de intervenção com sujeitos epiléticos.

CYP2C9 polymorphism in patients with epilepsy: genotypic frequency analyzes andphenytoin adverse reactions correlation / Polimorfismo do CYP2C9 em pacientes com epilepsia: estudo da frequência genotípica e correlação com os efeitos colaterais da fenitoína

OBJECTIVE: CYP2C9 is a major enzyme in human drug metabolism and the polymorphism observed in the corresponding gene may affect therapeutic outcome during treatment. The distribution of variant CYP2C9 alleles and prevalence of phenytoin adverse reactions were hereby investigated in a population of patients diagnosed with epilepsy. METHOD: Allele-specific PCR analysis was carried out in order to determine frequencies of the two most common variant alleles, CYP2C9*2 and CYP2C9*3 in genomic DNA isolated from 100 epileptic patients. We also analyzed the frequency of phenytoin adverse reactions among those different genotypes groups. The data was presented as mean±standard deviation. RESULTS: The mean age at enrollment was 39.6±10.3 years (range, 17-72 years) and duration of epilepsy was 26.5±11.9 years (range 3-48 years). The mean age at epilepsy onset was 13.1±12.4 years (range, 1 month-62 years). Frequencies of CYP2C9*1 (84 percent), CYP2C9*2 (9 percent) and CYP2C9*3 (7 percent) were similar to other published reports. Phenytoin adverse reactions were usually mild and occurred in 15 percent patients, without correlation with the CYP2C9 polymorphism (p=0.34). CONCLUSION: Our findings indicate an overall similar distribution of the CYP2C9 alleles in a population of patients diagnosed with epilepsy in the South of Brazil, compared to other samples. This sample of phenytoin users showed no drug related adverse reactions and CYP2C9 allele type correlation. The role of CYP2C9 polymorphism influence on phenytoin adverse reaction remains to be determined since some literature evidence and our data found negative results.

OBJETIVO: A CYP2C9 é uma das principais enzimas do metabolismo de drogas humano e o polimorfismo observado no respectivo gene pode afetar o resultado terapêutico durante o tratamento. Neste trabalho investigamos em uma população de pacientes portadores de epilepsia a distribuição dos alelos variantes do CYP2C9 e a frequência de efeitos adversos da fenitoína tentando estabelecer uma correlação. MÉTODO: Realizamos uma análise através de uma PCR alelo específica para determinar a frequência dos alelos variantes mais comuns, CYP2C9*2 e CYP2C9*3, isolados da amostra de 100 pacientes com epilepsia. Também levantamos a frequência de reações adversas da fenitoína nestes diferentes grupos genotípicos. Os dados são apresentados na forma de média e desvio-padrão. RESULTADOS: A idade média na inclusão foi 39,6±10,3 anos (variando de 17-72 anos) e a duração da epilepsia era 26,5±11,9 anos (variando de 3-48 anos). A idade média dos pacientes no início da epilepsia era 13,1±12,4 anos (variando de 1 mês-62 anos). As frequências do CYP2C9*1 (84 por cento), CYP2C9*2 (9 por cento) e CYP2C9*3 (7 por cento) foram similares a outros estudos publicados. As reações adversas da fenitoína foram frequentemente leves e ocorreram em 15 por cento dos pacientes, sem correlação com o polimorfismo do CYP2C9 (p=0.34). CONCLUSÃO: Nossos achados indicam uma distribuição similar dos alelos variantes *2 e *3 nesta população de pacientes com epilepsia comparado a outros estudos. Esta amostra de usuários de fenitoína mostrou não haver correlação entre efeitos colaterais relacionados à droga e o tipo de alelo variante. O papel da influência do polimorfismo do CYP2C9 nos efeitos colaterais da fenitoína precisam ser melhor determinados, já que algumas evidencias da literatura e este trabalho mostraram resultados negativos.

Analysis of frontal sharp transients in 32 neonatal polysomnography in healthy fullterm newborns

OBJECTIVE: To identify and quantify frontal sharp transients found in neonatal polysomnography of healthy full term newborns in each stage of the sleep-wake cycle within the first 48 hours of life. METHOD: The EEG from healthy term 32 newborns, legal age of two days and with adequate monitoring during pregnancy. Frontal sharp transients (FST) were quantified, according to synchronous or asynchronous, in each stage of the sleep-wake cycle. The results were compared by Kruskal-Wallis-test. RESULTS: FST were counted individually in each sleep phase, being present during quiet sleep (QS) in all tracings. FST bilateral and synchronous and lateralized FST were more frequent during QS (p<0.05). CONCLUSION: Lateralized FST were found mostly during quiet sleep. FST asynchronous in healthy full term newborns were normal and depended of FST density. FST unilateral appearance should not necessarily be considered abnormal as well.

OBJETIVO: Identificar e quantificar transientes agudos frontais encontrados em EEG neonatal de recém-nascidos a termo saudáveis em cada estágio do ciclo de sono-vigília nas primeiras 48 horas de vida. MÉTODO: Foram estudados os EEG de 32 recém-nascidos saudáveis, com até 2 dias de vida e adequada monitorização durante a gestação. Transientes agudos frontais (TAF) foram quantificados como síncronos ou assíncronos, em cada estágio do ciclo de sono-vigília. Os resultados foram comparados pelo teste de Kruskal-Wallis. RESULTADOS: TAF foram contados em cada fase do sono, estando presente no sono quieto de todos os traçados. TAF bilateral e síncrono ou lateralizado predominou durante o sono quieto (p<0,05). CONCLUSÃO: TAF lateralizados foram encontrados predominantemente durante o sono quieto. TAF assíncrono em recém-nascidos saudáveis a termo foi normal dependendo da densidade de incidência. TAF unilateral pode não ser considerado anormal.

Bone density and bone turnover markers in patients with epilepsy on chronic antiepileptic drug therapy

In this comparative, cross-sectional study, we evaluated 55 patients with epilepsy on chronic use of antiepileptic drugs (AED); [(38 females and 17 males, 35 ± 6 years (25 to 47)] and compared to 24 healthy subjects (17 females/7 males). Laboratorial evaluation of bone and mineral metabolism including measurements of bone specific alkaline phosphatase (BALP) and carboxyterminal telopeptide of type I collagen (CTX-I) were performed. Bone mineral density (BMD) was measured by DXA. BALP and CTX-I levels did not differ significantly between the groups. CTX-I levels were significantly higher in patients who were exposed to phenobarbital (P< 0.01) than those who were not. Patients presented BMD of both sites significantly lower than the controls (0.975 ± 0.13 vs. 1.058 ± 0.1 g/cm²; p= 0.03; 0.930 ± 0.1 vs. 0.988 ± 0.12 g/cm²; p= 0.02, respectively). Total hip BMD (0.890 ± 0.10 vs. 0.970 ± 0.08 g/cm²; p< 0.003) and femoral neck (0.830 ± 0.09 vs. 0.890 ± 0.09 g/cm²; p< 0.03) were significantly lower in patients who had been exposed to phenobarbital, in comparison to the non-phenobarbital users. In conclusion, patients on AED demonstrate reduced BMD. Among the AED, phenobarbital seems to be the main mediator of low BMD and increases in CTX-I.

Neste estudo comparativo, transversal, 55 pacientes com epilepsia [38 mulheres e 17 homens; 35 ± 6 anos (25 a 47anos)] foram comparados com 24 indivíduos normais (17 mulheres / 7 homens). Foi realizada uma avaliação laboratorial do metabolismo ósseo e mineral incluindo a dosagem de fosfatase alcalina específica óssea (BALP) e telopeptídeo carboxiterminal do colágeno tipo I (CTX-I). Densidade mineral óssea (DMO) da coluna lombar e do fêmur foi medida por DXA. BALP e CTX-I não foram diferentes entre os grupos. CTX-I foi significativamente mais elevado nos pacientes expostos ao fenobarbital do que os que não usaram essa medicação (p< 0,01). DMO de ambos os sítios foi menor no grupo de pacientes (0,975 ± 0,13 vs. 1,058 ± 0,1 g/cm²; p= 0,03; 0,930 ± 0,1 vs. 0,988 ± 0,12 g/cm²; p= 0,02, respectivamente). DMO do fêmur total (0,890 ± 0,10 vs. 0,970 ± 0,08 g/cm²; p< 0,003) e colo do fêmur (0,830 ± 0,09 vs. 0,890 ± 0,09 g/cm²; p< 0,03) foi significativamente menor nos pacientes que usaram fenobarbital. Em conclusão, pacientes portadores de epilepsia em uso crônico de drogas antiepilépticas (DAE) demonstraram uma redução da DMO. Entre as DAE, o fenobarbital parece ser o principal mediador da diminuição da DMO e do aumento do CTX-I.

Menkes' disease: case report

Menkes disease is a rare neurodegenerative disorder due to an intracellular defect of a copper transport protein. We describe a 7 months male patient who presented with seizures, hypoactivity and absence of visual contact. The investigation disclosed pilli torti and thrycorrexis nodosa in the hair, low serum levels of both copper and ceruloplasmin, brain magnetic resonance study showed atrophy and white matter hypointensities on T1-weighted images, electroencephalogram reveals moderate background activity disorganization and epileptiform activity, and muscle biopsy with type 2 fiber atrophy. The clinical, laboratorial, genetic, muscle biopsy and neurophysiological findings in MenkesÆ disease are discussed.

A doença de Menkes é uma rara desordem neurodegenerativa causada por defeito intracelular na proteína transportadora do cobre. Descrevemos um paciente de 7 meses, masculino, com crises convulsivas, hipoatividade e ausência de contato visual. A investigação demonstrou pilli torti e thrycorrexis nodosa; níveis séricos baixos de ceruloplasmina e cobre; RNM de crânio com atrofia e redução de sinal da substância branca (imagens em T1); eletroencefalograma com moderada desorganização da atividade de base e atividade irritativa; e biópsia muscular com atrofia de fibras do tipo 2. As características clínicas, laboratoriais, genéticas, biópsia muscular e estudo neurofisiológico na doença de Menkes são discutidas.